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Doença de Behçet: o que é, sintomas, causas e como lidar
Você já teve aftas recorrentes, dores articulares e problemas de visão que pareciam não ter explicação?
Embora esses sintomas sejam comuns a diversas doenças, eles também podem indicar a doença de Behçet, especialmente quando ocorrem de forma repetitiva e sem uma causa aparente.
Entender melhor essa condição é fundamental, tanto para quem convive com os sintomas quanto para familiares e cuidadores.
Aqui, no SaúdeLAB, você aprenderá como reconhecer os sinais da doença, compreender suas possíveis causas e saber quando procurar ajuda especializada.
Quanto mais cedo for feito o diagnóstico, maiores são as chances de controlar os sintomas e prevenir complicações.
O que é a doença de Behçet?
A doença de Behçet é uma vasculite inflamatória crônica, ou seja, uma condição na qual há inflamação nos vasos sanguíneos de diferentes calibres.
Essa inflamação pode afetar múltiplas partes do corpo, incluindo a mucosa da boca, os olhos, a pele, as articulações, os vasos sanguíneos maiores e até o sistema nervoso central.
É considerada uma doença rara e de difícil diagnóstico, pois seus sintomas variam bastante de uma pessoa para outra e muitas vezes se confundem com outras condições autoimunes ou infecciosas.
A doença de Behçet tende a evoluir em ciclos, alternando entre períodos de remissão e crises de inflamação.
Embora possa ocorrer em qualquer parte do mundo, é mais comum em regiões que compunham a antiga Rota da Seda, como Turquia, Irã, Japão e China.
No entanto, há registros também no Brasil, onde o diagnóstico pode ser ainda mais desafiador pela menor familiaridade dos profissionais com a condição.
O nome da doença vem do dermatologista turco Dr. Hulusi Behçet, que descreveu a síndrome pela primeira vez em 1937, ao observar um padrão recorrente de úlceras orais, genitais e inflamação ocular em seus pacientes.
Quais são os sintomas da doença de Behçet?
Os sintomas da doença de Behçet variam de pessoa para pessoa e podem atingir diferentes sistemas do corpo. Alguns sinais são mais frequentes e costumam ser os primeiros a aparecer, como as aftas dolorosas na boca.
A seguir, veja os sintomas mais comuns:
Sintoma | Descrição | Frequência estimada |
---|---|---|
Aftas orais | Lesões dolorosas e recorrentes na mucosa da boca | Mais de 95% dos casos |
Lesões genitais | Úlceras semelhantes às da boca, geralmente mais profundas | Cerca de 60-90% |
Inflamação nos olhos | Uveíte, irite ou visão turva com risco de complicações | 50-70% |
Dores articulares | Dor e inchaço em joelhos, tornozelos ou pulsos | 50-70% |
Alterações na pele | Pústulas, nódulos dolorosos (eritema nodoso) | 40-70% |
Fadiga crônica | Cansaço persistente, mesmo sem esforço físico excessivo | Comum |
Manifestações neurológicas | Cefaleia, meningite asséptica, desequilíbrio, alterações cognitivas | 5-10% |
O que causa a doença de Behçet?
Apesar dos avanços na medicina, a causa exata da doença de Behçet ainda não é totalmente conhecida. No entanto, sabe-se que ela tem origem multifatorial, com a participação de fatores genéticos, ambientais e imunológicos.
Entre os principais fatores associados à doença, destacam-se:
Sistema imunológico desregulado: o organismo passa a reagir de forma exagerada a estímulos que, normalmente, não causariam inflamação. Essa resposta imunológica fora de controle atinge principalmente os vasos sanguíneos.
Fatores genéticos: a presença do gene HLA-B51 está associada a um risco aumentado de desenvolver a doença, especialmente em algumas populações do Oriente Médio e Ásia.
Fatores ambientais: infecções bacterianas ou virais podem atuar como gatilhos para o surgimento dos sintomas em pessoas geneticamente predispostas.
Importante destacar que a doença de Behçet não é contagiosa e não está relacionada a hábitos de vida ou alimentação. Também não é uma condição hereditária no sentido clássico, embora exista agregação familiar em alguns casos.
A doença de Behçet é autoimune ou autoinflamatória?
Essa é uma dúvida frequente entre pacientes e até profissionais da saúde, e a resposta exige uma explicação técnica, mas acessível.
As doenças autoimunes ocorrem quando o sistema imunológico ataca estruturas do próprio corpo, como nas artrites autoimunes ou no lúpus. Já as doenças autoinflamatórias são caracterizadas por uma inflamação recorrente sem a presença de autoanticorpos, com base em disfunções na imunidade inata (a defesa mais primitiva do organismo).
A doença de Behçet apresenta características de ambas: há inflamação sistêmica como nas doenças autoimunes, mas também há um padrão cíclico, episódico e ausência de autoanticorpos específicos, o que a aproxima das condições autoinflamatórias.
Por isso, muitos especialistas atualmente a classificam como uma doença autoinflamatória com componente autoimune, uma condição híbrida, que exige abordagem clínica personalizada.
Como é feito o diagnóstico da doença de Behçet?
O diagnóstico da doença de Behçet é clínico, ou seja, baseado na análise cuidadosa dos sinais e sintomas apresentados pelo paciente ao longo do tempo.
Como não existe um exame único que confirme a doença, o papel do profissional de saúde é fundamental para observar o padrão de manifestações e descartar outras causas possíveis.
Critérios diagnósticos
Atualmente, os dois principais conjuntos de critérios utilizados para diagnosticar a doença de Behçet são:
- Critérios do Grupo de Estudo Internacional (ISG – International Study Group, 1990): requerem a presença de aftas orais recorrentes associadas a pelo menos dois dos seguintes: lesões genitais, lesões oculares, lesões de pele ou teste de patergia positivo.
- Critérios do Comitê Internacional para Doença de Behçet (ICBD – International Criteria for Behçet’s Disease, 2014): sistema de pontuação mais flexível, que atribui diferentes valores para sinais clínicos como úlceras orais, genitais, manifestações oculares e lesões cutâneas.
Exclusão de outras doenças
Como os sintomas da Behçet podem se sobrepor aos de outras doenças autoimunes, infecciosas ou reumatológicas, é essencial excluir condições semelhantes, como lúpus, doença de Crohn, esclerose múltipla, herpes genital, entre outras.
Exames complementares
Embora não sejam específicos para a Behçet, alguns exames auxiliam na avaliação do comprometimento sistêmico e no monitoramento da doença:
- Exame oftalmológico completo, com avaliação do fundo de olho
- Ressonância magnética (em casos com sintomas neurológicos)
- Testes cutâneos, como o teste de patergia (verifica reação inflamatória da pele)
- Exames laboratoriais: hemograma, proteína C reativa, VHS, testes imunológicos, função renal e hepática
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Quais médicos consultar?
O diagnóstico e o acompanhamento da doença de Behçet exigem uma abordagem multidisciplinar. Os especialistas mais frequentemente envolvidos são:
- Reumatologista (especialista principal no manejo da doença)
- Oftalmologista (em casos com inflamação ocular)
- Dermatologista (avaliação de lesões de pele e mucosas)
- Neurologista (se houver sintomas neurológicos)
A doença de Behçet tem cura?
A doença de Behçet não tem cura definitiva, mas é possível controlar os sintomas e viver com qualidade de vida, especialmente quando o diagnóstico é feito precocemente e o tratamento é bem acompanhado.
Em muitos casos, a doença entra em remissão, ou seja, os sintomas desaparecem por meses ou até anos. Mesmo assim, é fundamental manter o acompanhamento médico contínuo para ajustar o tratamento conforme a evolução clínica.
Com o manejo adequado, grande parte dos pacientes pode manter suas atividades profissionais, sociais e familiares normalmente.
Como é o tratamento para a doença de Behçet?
O tratamento da doença de Behçet tem como principal objetivo reduzir a inflamação, controlar os surtos e prevenir complicações graves, especialmente aquelas que envolvem os olhos, o sistema nervoso ou os vasos sanguíneos.
Medicamentos mais utilizados
O tipo de medicamento depende dos órgãos afetados e da gravidade do quadro clínico:
- Corticoides (ex: prednisona): reduzem a inflamação de forma rápida, usados especialmente em surtos agudos.
- Imunossupressores (ex: azatioprina, ciclofosfamida): utilizados para controlar a atividade da doença em longo prazo.
- Colchicina: eficaz contra aftas, artrite e manifestações cutâneas.
- Terapias biológicas (ex: infliximabe, adalimumabe): indicadas em casos resistentes ou graves, como uveíte intensa ou envolvimento neurológico.
Tratamento específico por sistema afetado
- Ocular: corticoide tópico e imunossupressor sistêmico
- Articular: colchicina ou anti-inflamatórios
- Neurológico e vascular: imunossupressão agressiva e, às vezes, hospitalização
O acompanhamento deve ser contínuo e personalizado, com reavaliações periódicas para ajustar a estratégia terapêutica.
Complicações da doença de Behçet
Se não tratada corretamente, a doença de Behçet pode evoluir com complicações sérias. As principais são:
- Perda de visão: resultado de inflamações oculares graves e recorrentes (uveíte)
- Complicações vasculares: tromboses venosas profundas, aneurismas arteriais ou tromboses cerebrais
- Comprometimento neurológico: dificuldade motora, distúrbios cognitivos, meningite asséptica
- Alterações gastrointestinais: úlceras intestinais, sangramentos e, em casos raros, perfuração do intestino
- Infertilidade: pode ocorrer em razão do uso prolongado de certos medicamentos imunossupressores
O controle rigoroso da inflamação é a melhor forma de prevenir essas complicações e preservar a qualidade de vida.
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Qual a expectativa de vida com a doença de Behçet?
A maioria dos pacientes com diagnóstico e tratamento adequados pode ter uma expectativa de vida normal. No entanto, essa estimativa depende de diversos fatores, como:
- Gravidade da doença
- Órgãos comprometidos
- Resposta ao tratamento
- Presença de complicações vasculares ou neurológicas
Embora a qualidade de vida possa ser afetada, especialmente durante os surtos, muitos pacientes vivem bem e de forma funcional ao manter um acompanhamento médico regular e ajustar o estilo de vida.
Como é conviver com a doença de Behçet?
A convivência com a doença de Behçet exige adaptação, resiliência e suporte emocional. A condição costuma seguir um padrão cíclico, alternando períodos de crise e remissão.
Além dos sintomas físicos, os pacientes frequentemente enfrentam:
- Ansiedade e depressão
- Medo do futuro
- Sentimento de isolamento, especialmente devido ao desconhecimento social da doença
O apoio psicológico, o envolvimento familiar e a participação em grupos de apoio — presenciais ou online — são ferramentas importantes para lidar com os impactos emocionais e sociais da doença.
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A doença de Behçet é considerada deficiência?
A doença de Behçet pode ser considerada deficiência nos casos em que há limitações funcionais importantes e permanentes. Nessas situações, o paciente pode ter direito a:
- Benefício de Prestação Continuada (BPC/LOAS)
- Aposentadoria por invalidez
- Isenção de imposto de renda ou prioridade em atendimentos
No entanto, cada caso é avaliado individualmente, e a concessão de benefícios depende de laudo médico detalhado, perícia do INSS ou outro órgão competente, e comprovação de incapacidade laboral ou social relevante.
Quando procurar um médico?
É fundamental buscar avaliação médica especializada diante de sintomas persistentes e inexplicáveis, como:
- Aftas recorrentes e dolorosas
- Lesões genitais
- Visão embaçada ou inflamação ocular
- Dores articulares sem causa aparente
Evite o autodiagnóstico ou o uso de medicamentos por conta própria. O reumatologista é o profissional mais indicado para conduzir a investigação inicial e coordenar o tratamento em parceria com outras especialidades, conforme os órgãos afetados.
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